Врожденные расщелины верхней губы и неба принадлежат к числу одних из наиболее распространенных пороков у человека и составляют 12–30% всех уродств. Эта патология занимает второе место, уступая лишь сердечно-сосудистой патологии, среди всех врожденных пороков организма. В структуре поражений краниофасциальной и челюстно-лицевой областей она составляет до 90%. Согласно данным литературы, частота случаев рождения детей с врожденными расщелинами неба варьирует в разных регионах нашей планеты от 1 на 300 до 1 на 2000. Статистические исследования, проведенные в течение последних лет, свидетельствуют об увеличении их числа. Тяжесть данных состояний определяется не только внешней обезображенностью лица, выраженными функциональными нарушениями со стороны зубочелюстного аппарата и ЛОР-органов (дыхания, питания, речи, мимики, слуха), социальной ущербностью детей в семье, дошкольных и школьных коллективах, но и рядом соматических расстройств, ведущих к нарушению роста и развития организма.
Этиология врожденных расщелин верхней губы и неба
Физические факторы: механические, термические, радиационные
Химические факторы: гипоксия, неполноценное питание, гормональные дискорреляции, тератогенные яды
Биологические факторы: вирусы, бактерии и их токсины, простейшие
Психические факторы
Наследственность
Биологическая неполноценность половых клеток
Влияние возраста родителей
Классификация расщелин верхней губы и неба
1. По характеру и распространенности:
Проблема реабилитации больных с расщелинами верхней губы, твердого и мягкого неба до настоящего времени продолжает оставаться актуальной, несмотря на большое число разработок, посвященных различным ее аспектам. В реабилитации данной категории больных одним из ключевых моментов, непосредственно влияющим на ее результат, является хирургический метод лечения. В последнее время более четко определились сроки хейлоринопластики. Большинство ведущих центров по лечению таких больных рекомендуют проводить ее при одностороннем несращении начиная с 2–3 мес, при двустороннем – в 5–8 мес. Указанные сроки обусловлены тем, что к этому возрасту устраняется физиологическая желтуха, восполняется, хотя и минимально, иммунитет, приобретенный от матери к моменту рождения, утраченный после 2-х недельного возраста, и минимально формируются части верхней губы.
Что касается сроков ураностафилопластики, то эти вопросы не всегда возможно решать однозначно в силу разнообразия вариантов данного порока, сложных зависимостей его причинно-следственных патогенетических аспектов. В последнее тридцатилетие отмечена явная тенденция отечественных и зарубежных хирургов проводить оперативные вмешательства в более ранние сроки. Данное обстоятельство вызвано следующими моментами: страданиями детей в период с 2–3- до 6–7-летнего возраста с небными дефектами из-за деформаций зубного ряда, непонятной собеседнику речи и последующих социальных, связанных с этим неудобств; увеличением с каждым годом фоновых заболеваний, что обусловливает задержку медицинской реабилитации. Ряд специалистов считают необходимым вначале проводить велопластику (ушивание мягкого неба) в возрасте 6–9 мес, затем, в возрасте 12–18 мес, уранопластику, что чаще связано с прорезыванием верхних временных зубов, необходимых для фиксации, искусственно изготовленной защитной небной пластинки, на период заживления раны, обосновывая это тем, что раннее ушивание мягкого неба способствует развитию мышц мягкого неба, что в свою очередь улучшает речевую функцию у данной категории больных. В большей части с этим мнением можно согласиться.
Задача уранопластики состоит в восстановлении анатомических особенностей всех отделов неба и создании предпосылок для достижения адекватной замыкательной функции небно-глоточного кольца. После проведения различного рода вмешательств часто возникают послеоперационные дефекты в области переднего, среднего и других отделов твердого неба или на границе твердого и мягкого неба. По данным различных источников литературы, их число достигает более 75%. Основными причинами таких осложнений следует считать неправильное планирование и несоблюдение техники операции; использование для пластики местных тканей в случаях средних или больших размеров дефекта, когда не удается сблизить слизисто-надкостничные лоскуты без натяжения; некроз слизисто-надкостничных лоскутов вследствие нарушения их питания; несостоятельность швов ввиду воспалительных инфильтратов или нагноения ран, связанных с гематомами или возникновением острых инфекционных заболеваний в ближайшем послеоперационном периоде; неправильное послеоперационное ведение больных.
Собственная методика устранения врожденных расщелин неба. В целях исключения образования послеоперационных дефектов в различных отделах твердого неба, а также упрощения техники уранопластики путем исключения наложения выворотных швов на слизистую оболочку дна носового/носовых ходов у данной категории больных разработана технология оперативного лечения с применением тканевых имплантатов из никелида титана (Патенты РФ № 2239374, 2240062, 2254078, 2284772, 2286730, 2289336, 2352275).
Края расщелины освежают, в области боковых отделов твердого неба рассекают слизистую оболочку и надкостницу по Лангенбеку и проводит разрезы в переднем и среднем отделах твердого неба для образования дополнительных слизисто-надкостничных лоскутов, пользуясь одной из известных методик (Заусаев В. И., 1953; Дубов М. Д., 1960; Кабаков Б. Д., 1964; Муратов И. В., Котов Г. А., 1998). У больных с двусторонними расщелинами в переднем и среднем отделах с правой и левой стороны дефекта мобилизуют и в последующем взаимоперемещают слизисто-надкостничные лоскуты с учетом перекрытия расщелины, образованные за счет слизистой оболочки и надкостницы межчелюстной кости, небных и альвеолярных отростков верхних челюстей. Слизисто-надкостничные лоскуты отслаивают от небных и альвеолярных отростков верхних челюстей, а также горизонтальных пластинок небных костей. Выводят сосудисто-нервные пучки из больших небных каналов после резекции задних стенок последних и выполняют их препарирование от лоскутов. Далее отделяют лоскуты от слизистой оболочки носа в области границы твердого и мягкого неба вперед, рассекают слизистую оболочку и подслизистый слой в ретромолярных зонах до язычной поверхности альвеолярной части нижней челюсти и обнажают крючки крыловидных отростков основной кости. Лоскуты от последних отделяют в слое межфасциального пространства от внутренней поверхности внутренней пластинки основной кости до прикрепления m. pharingopalatini, без изменения места прикрепления m. tensor veli palatini, а при недостаточной мобильности тканей верхний полюс сухожилий данных мышц пересекают. Лоскуты мягкого неба ушивают между собой в три слоя. Раны в зонах крыловидно-нижнечелюстных пространств с учетом ретранспозиции неба ушивают узловыми швами наглухо. Между слизисто-надкостничными лоскутами и костной частью твердого неба помещают ткань из никелида титана таким образом, чтобы ширина данного имплантата соответствовала суммарной ширине слизисто-надкостничных лоскутов. В переднем и среднем отделах твердого неба никелид-титановую ткань устанавливают ниже костной части расщелины, другую часть ткани фиксируют к месту границы слизистой оболочки неба и носа никелид-титановой нитью толщиной 40-50 мкм, с последующей изоляцией от полости рта опрокидывающимися слизисто-надкостничными лоскутами, прилежащими к ткани, участки которых деэпителизируют. Слизисто-надкостничные лоскуты фиксируют узловыми швами. Операционную рану от внешних воздействий изолируют при помощи йодоформной повязки, дополнительную фиксацию слизисто-надкостничных лоскутов осуществляют защитной назубной небной пластинкой.
В зависимости от показаний выполняют парацентез барабанных перепонок с последующей эвакуацией слизистого или слизисто-гнойного содержимого из барабанных полостей и шунтированием последних. В случаях уменьшенного объема нижнего носового хода, обусловленного гипертрофией нижней носовой раковиной, для предотвращения затрудненного носового дыхания на медиальной поверхности переднего конца нижней носовой раковины наконечником лазерного кварцевого световода диаметром 0,5 мм выполняют аппликацию лазерным излучением Nd-Yag-лазера с длиной волны 0,89 мкм мощностью 20 Вт в непрерывном режиме, с продвижением световода в подслизистом слое нижней носовой раковины параллельно костному остову и слизистой оболочке на всю длину нижней носовой раковины со скоростью 2 см в секунду, затем в полость носа вводят кровеостанавливающий тампон. Искривление носовой перегородки устраняют путем резекции выступающего в сторону участка или рассечением у основания, в средней и верхней части четырехугольного хряща. Гипертрофические изменения глоточной миндалины иссекают полностью или только в проекции устьев слуховых труб (в целях сохранения функции небно-глоточного затвора). (Пат. РФ №2368337; авторы: А. А. Радкевич, С. Г. Вахрушев, В. А. Иванов, В. И. Кольга).
Замену йодоформной тампонады и обработку раны проводят с интервалом через сутки, швы со стороны ротовой полости снимают на 10 сутки. Свод неба, в случаях необходимости, формируют путем наслоения на защитную небную пластинку термопластической массы «Стенс» или др. в течение месяца с недельным интервалом.
Преимущества предлагаемой технологии, перед ранее известными, состоит в том, что установленная ткань из никелида титана между слизисто-надкостничными лоскутами, костной частью твердого неба и дном полости носа, за счет биохимической и биомеханической совместимости с тканями организма, свойств удержания жидкости, обеспечивает восстановление слизистой оболочки дна носового хода, надежно изолирует ротовую и носовую полости в случаях расхождения слизисто-надкостничных швов, некроза части лоскутов. В данных ситуациях происходит замещение отсутствующих тканей вдоль имплантационного материала путем краевой эпителизации ротовой и носовой слизистой оболочки на обнаженные участки имплантата. Соединительная ткань со стороны реципиентных областей прорастет сквозь ячеистую структуру имплантата с образованием в зоне бывшего изъяна единого соединительно-тканного регенерата. Отсутствие необходимости наложения выворотных швов на слизистую оболочку дна полости носа значительно сокращает временные характеристики операции, предотвращает гипертрофическую рубцовую деформацию и сужение нижнего носового хода. Одномоментное устранение патологических состояний со стороны органов полости носа обеспечивает нормализацию носового дыхания, предупреждает развитие риносинуитов. Сегментарная аденотомия дает возможность нормализации функциональных особенностей слуховых труб, не приводя к функциональной недостаточности небно-глоточного затвора.
Расщелины альвеолярных отростков верхних челюстей.
Дефект альвеолярного отростка верхней челюсти является частой формой проявления врожденной патологии – расщелины верхней губы и неба, согласно данным литературы, данное сочетание составляет 70-80%. Некоторые авторы считают, что практически при всех формах расщелины верхней губы имеется расщелина альвеолярного отростка, которая может быть скрытой, неполной (на уровне только апикального базиса) или полной. При всех формах расщелины альвеолярного отростка верхней челюсти апикальный базис верхней челюсти недоразвит или имеет дефект кости значительно больший, чем в области гребня альвеолярного отростка. Наличие дефекта в области базальной части альвеолярного отростка приводит к неустойчивости результатов хирургического и ортодонтического лечения. Кроме того, обращает внимание факт возросшего количества в группе детей с врожденными пороками челюстно-лицевой локализации наиболее тяжелых форм расщелин, в том числе двусторонних расщелин верхней губы, твердого и мягкого неба, сопровождающихся расщелинами альвеолярного отростка верхней челюсти, при которых наиболее часто отмечается выраженная протрузия межчелюстной кости и медиальное смещение боковых фрагментов, что создает неблагоприятные условия для заживления операционной раны, так как в условиях выраженного натяжения тканей наблюдается локальная гипоксия, создающая угрозу расхождения швов.
Полная социальная реабилитация таких пациентов возможна только в случае, если на ранней стадии их развития будет проведено полноценное хирургическое лечение. Нестабильность положения двух или трех костных фрагментов верхней челюсти ведет к развитию тяжелых деформаций лицевого скелета, снижает устойчивость зубов, расположенных по краям альвеолярного дефекта. Не устраненный дефект альвеолярного отростка и ротоносовое соустье являются причинами ряда неудовлетворительных функциональных и косметических результатов лечения больных с врожденными расщелинами верхней губы и неба. Постоянный заброс содержимого полости рта в носовую полость способствует развитию хронических ринитов, верхнечелюстных синуитов, а также является осложняющим моментом реконструктивной хейлоринопластики. Правильность формы и размеров базального отдела верхней челюсти является необходимым условием получения устойчивых результатов ортодонтического лечения, формирования положения зубов и прикуса. Несимметричные контуры верхней губы и смещение основания крыла носа на стороне расщелины, обусловленные наличием костного изъяна альвеолярного отростка и деформацией передненаружной поверхности верхней челюсти и краев грушевидного отверстия, не позволяют добиться эффективного выполнения реконструктивных операций по поводу деформаций верхней губы и носа. Дополнительная утечка воздуха через ротоносовое соустье, нестабильное и дистопированное положение зубов верхней челюсти оказывают негативное воздействие на речевую функцию больных. В связи с изложенным, устранение дефекта альвеолярного отростка верхней челюсти у больных с расщелинами, которое может быть достигнуто путем проведения костно-пластической операции при данных видах врожденного порока, создает нормальный базис альвеолярного отростка, предотвращая или снижая возможность развития ортодонтической патологии, способствует ликвидации общесоматических изменений организма, создает условия для прорезывания ретинированных зубов. Непрерывность альвеолярного отростка верхней челюсти улучшает условия прорезывания и формирования передних зубов, переднего отдела верхней челюсти, оптимизирует правильный рост и развитие верхней губы, носа. Многие хирурги наблюдали смещение зачатков зубов, и их прорезывание через толщу аутотрансплантата.
Техника устранения врожденных изъянов альвеолярных отростков верхних челюстей. Выкраивают и мобилизуют вестибулярные слизисто-надкостничные лоскуты в проекции расщелины с учетом их использования для перекрытия изъяна слизистой оболочки полости рта и надкостницы, иссекают патологические ткани между костными краями фрагментов верхней челюсти, на слизистую оболочку и кожную часть дна носового хода в проекции расщелины накладывают глухие швы, осуществляют забор костного аутотрансплантата, который комбинируют с мелкогранулированным пористым никелидом титана с размером частиц 1 – 500 мкм, в соотношении 3:1 и помещают его в зону костного дефекта путем плотной тампонады до полного замещения, под слизистую оболочку дна полости носа и с передненаружной стороны костного аутотрансплантата устанавливают никелид-титановую ткань с учетом перекрытия расщелины, слизисто-надкостничные лоскуты перемещают до полного перекрытия дефекта, рану ушивают наглухо. В случаях необходимости реконструкции дефекта слизистой оболочки и надкостницы с небной стороны, никелид-титановую ткань устанавливают с задневнутренней стороны аутотрансплантата под небные слизисто-надкостничные лоскуты, с учетом перекрытия костного изъяна, после их формирования, мобилизации и перемещения для полной ликвидации дефекта. Рану ушивают наглухо.